C3 사구체신염(C3 glomerulonephritis)은 소아에서 드문 질환으로 아직까지 임상증상, 진단기준, 치료에 대한 연구가 부족한 실정이다. 높은 Anti-streptolysin O(ASO) 수치를 나타내어 연쇄구균감염 후 사구체신염( Post-streptococcal glomerulonephritis, PSGN)에 준해 치료하였으나 임상증상이 지속되어 신장 조직검사를 시행하였고, C3 GN으로 진단하고 치료한 후 호전된 1례를 소개하고자 한다. 9세 1개월의 남아로, 2주 전부터 발생한 전신부종으로 내원하였다. 입원 당시 혈압이 160/90mmHg로 상승되어 있었으며 요검사 상 현미경적 혈뇨, 단백뇨를 보였으며 혈액검사에서 ASO 증가(1117.6 IU/mL), C3 감소(6.9mg/dL) 소견을 보였다. PSGN으로 진단하고 항생제, 이뇨제 및 항 고혈압제(amlodipine)로 치료를 시작하였으나 치료 후에도 현미경적 혈뇨 및 단백뇨가 지속되었으며 C3가 회복되지 않아 입원 6병일째 조직검사를 시행하였다. 광학현미경에서 중등도의 사구체 세포 증식이 있었으며 면역형광 현미경 검사에서 IgA 가 1양성, IgA가 2양성인데 반해 C3가 4양성으로 강하게 염색되었으며, 상피세포하 침착을 보이는 PSGN과 달리 주로 메산지움에 침착을 보였다. 또한 PSGN은 전자현미경에서 전자밀도침전(electron dense deposit, EDD)이 사구체 기저막 상피세포에 침착되는데 비해 메산지움 및 내피세포 하에서 관찰되었다. 환아는 C3 GN로 진단되었고, 저염식이 및 단백뇨를 줄이기 위한 ACE저해제 등의 보존적 치료만으로 입원 7병일째 단백뇨 음전되었으며 고혈압, 부종 등의 증상이 호전되어 퇴원하였다. 치료 2개월 째 C3 수치가 정상화 되었고, 5개월째 현미경적 혈뇨 음전 되었으며 현재 7개월째 경과관찰 중이다. C3 GN와 관련 유전자 검사의 필요성, 예후와 치료에 대한 가이드라인 마련을 위하여 전국적인 데이터베이스 구축을 위한 조사와 노력이 필요할 것으로 판단된다.